మైలోఫైబ్రోసిస్ (MF)ని మైలోఫైబ్రోసిస్ అంటారు.ఇది కూడా చాలా అరుదైన వ్యాధి.మరియు దాని వ్యాధికారక కారణం తెలియదు.సాధారణ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు బాల్య ఎర్ర రక్త కణం మరియు అధిక సంఖ్యలో కన్నీటి చుక్కల ఎర్ర రక్త కణాలతో కూడిన జువెనైల్ గ్రాన్యులోసైటిక్ అనీమియా.ఎముక మజ్జ ఆకాంక్ష తరచుగా పొడి ఆకాంక్షను చూపుతుంది మరియు ప్లీహము తరచుగా వివిధ స్థాయిల ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్‌తో గణనీయంగా విస్తరిస్తుంది.
ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ (PMF) అనేది హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్స్ యొక్క క్లోనల్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్ (MPD).ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ చికిత్స రక్తమార్పిడులతో సహా ప్రాథమికంగా సహాయకరంగా ఉంటుంది.థ్రోంబోసైటోసిస్ కోసం హైడ్రాక్సీయూరియా ఇవ్వవచ్చు.తక్కువ-ప్రమాదం, లక్షణం లేని రోగులు చికిత్స లేకుండానే గమనించవచ్చు.
MF (ప్రాధమిక MF, పోస్ట్-జెనిక్యులోసైటోసిస్ MF, లేదా పోస్ట్-ప్రైమరీ థ్రోంబోసైథెమియా MF) ఉన్న రోగులలో రెండు యాదృచ్ఛిక దశ III అధ్యయనాలు (STUDY1 మరియు 2) నిర్వహించబడ్డాయి.రెండు అధ్యయనాలలో, నమోదు చేసుకున్న రోగులు కనీసం 5 సెం.మీ పక్కటెముక క్రింద తాకిన స్ప్లెనోమెగలీని కలిగి ఉన్నారు మరియు ఇంటర్నేషనల్ వర్కింగ్ గ్రూప్ ఏకాభిప్రాయ ప్రమాణాల (IWG) ప్రకారం మితమైన (2 ప్రోగ్నోస్టిక్ కారకాలు) లేదా అధిక ప్రమాదం (3 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ రోగనిర్ధారణ కారకాలు) కలిగి ఉన్నారు.
రుక్సోలిటినిబ్ యొక్క ప్రారంభ మోతాదు ప్లేట్‌లెట్ గణనలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.100 మరియు 200 x 10^9/L మధ్య ప్లేట్‌లెట్ గణనలు ఉన్న రోగులకు రోజుకు రెండుసార్లు 15 mg మరియు ప్లేట్‌లెట్ గణనలు 200 x 10^9/L కంటే ఎక్కువ ఉన్న రోగులకు రోజుకు రెండుసార్లు 20 mg.
100 మరియు 125 x 10^9/L మధ్య ప్లేట్‌లెట్ గణనలు ఉన్న రోగులకు సహనం మరియు సమర్థత ప్రకారం వ్యక్తిగత మోతాదులు ఇవ్వబడ్డాయి, గరిష్ట మోతాదు 20 mg రోజుకు రెండుసార్లు;75 మరియు 100 x 10^9/L మధ్య ప్లేట్‌లెట్ గణనలు ఉన్న రోగులకు, 10 mg రోజుకు రెండుసార్లు;మరియు 50 మరియు 75 x 10^9/L కంటే తక్కువ లేదా సమానమైన ప్లేట్‌లెట్ గణనలు ఉన్న రోగులకు, ప్రతిసారీ 5mg చొప్పున రోజుకు 2 సార్లు.
రుక్సోలిటినిబ్ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్, పోస్ట్-జెనిక్యులోసైటోసిస్ మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు పోస్ట్-ప్రైమరీ థ్రోంబోసైథేమియా మైలోఫైబ్రోసిస్‌తో సహా ఇంటర్మీడియట్ లేదా హై-రిస్క్ మైలోఫైబ్రోసిస్ చికిత్స కోసం ఆగస్టు 2012లో యూరోపియన్ యూనియన్‌లో ఆమోదించబడిన నోటి JAK1 మరియు JAK2 టైరోసిన్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్.ప్రస్తుతం, రుక్సోలిటినిబ్ జాకవి యూరోపియన్ యూనియన్, కెనడా మరియు అనేక ఆసియా, లాటిన్ మరియు దక్షిణ అమెరికా దేశాలతో సహా ప్రపంచవ్యాప్తంగా 50 కంటే ఎక్కువ దేశాలలో ఆమోదించబడింది.