ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ (PMF) చికిత్స వ్యూహం ప్రమాద స్తరీకరణపై ఆధారపడి ఉంటుంది.PMF రోగులలో అనేక రకాల క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు సమస్యల కారణంగా, చికిత్స వ్యూహాలు రోగి యొక్క వ్యాధి మరియు క్లినికల్ అవసరాలను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.పెద్ద ప్లీహము ఉన్న రోగులలో రుక్సోలిటినిబ్ (జాకవి/జకాఫీ)తో ప్రాథమిక చికిత్సలో గణనీయమైన ప్లీహము తగ్గుదల కనిపించింది మరియు డ్రైవర్ మ్యుటేషన్ స్థితి నుండి స్వతంత్రంగా ఉంది.ప్లీహము తగ్గింపు యొక్క ఎక్కువ పరిమాణం మెరుగైన రోగ నిరూపణను సూచిస్తుంది.వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన వ్యాధి లేని తక్కువ-ప్రమాదం ఉన్న రోగులలో, వారు ప్రతి 3-6 నెలలకు పునరావృత అంచనాలతో, క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో గమనించవచ్చు లేదా నమోదు చేయవచ్చు.రుక్సోలిటినిబ్(జాకవి/జకాఫీ) NCCN చికిత్స మార్గదర్శకాల ప్రకారం, స్ప్లెనోమెగలీ మరియు/లేదా క్లినికల్ డిసీజ్‌తో బాధపడుతున్న తక్కువ లేదా ఇంటర్మీడియట్-రిస్క్-1 రోగులలో డ్రగ్ థెరపీని ప్రారంభించవచ్చు.
ఇంటర్మీడియట్-రిస్క్-2 లేదా హై-రిస్క్ రోగులకు, అలోజెనిక్ HSCT ప్రాధాన్యత ఇవ్వబడుతుంది.మార్పిడి అందుబాటులో లేకుంటే, రుక్సోలిటినిబ్ (జకవి/జకాఫీ) మొదటి-లైన్ చికిత్స ఎంపికగా లేదా క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో ప్రవేశించడానికి సిఫార్సు చేయబడింది.రుక్సోలిటినిబ్ (జాకవి/జకాఫీ) అనేది ప్రస్తుతం ప్రపంచవ్యాప్తంగా ఆమోదించబడిన ఏకైక ఔషధం, ఇది MF యొక్క పాథోజెనిసిస్ అయిన అతి చురుకైన JAK/STAT పాత్వే లక్ష్యంగా ఉంది.న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ మరియు జర్నల్ ఆఫ్ లుకేమియా & లింఫోమాలో ప్రచురించబడిన రెండు అధ్యయనాలు రుక్సోలిటినిబ్ (జాకవి/జకాఫీ) వ్యాధిని గణనీయంగా తగ్గించవచ్చని మరియు PMF ఉన్న రోగులలో జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరుస్తుందని సూచిస్తున్నాయి.ఇంటర్మీడియట్-రిస్క్-2 మరియు హై-రిస్క్ MF రోగులలో, రుక్సోలిటినిబ్ (జాకవి/జకాఫీ) ప్లీహాన్ని కుదించగలిగింది, వ్యాధిని మెరుగుపరుస్తుంది, మనుగడను మెరుగుపరుస్తుంది మరియు ఎముక మజ్జ పాథాలజీని మెరుగుపరుస్తుంది, వ్యాధి నిర్వహణ యొక్క ప్రాథమిక లక్ష్యాలను చేరుకుంది.
PMF వార్షిక సంఘటనల సంభావ్యత 0.5-1.5/100,000 మరియు అన్ని MPNల కంటే చెత్త రోగ నిరూపణను కలిగి ఉంది.PMF మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.PMFలో, ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు అసాధారణ క్లోన్‌ల నుండి ఉద్భవించవు.PMF ఉన్న రోగులలో దాదాపు మూడింట ఒకవంతు మందికి రోగనిర్ధారణ సమయంలో ఎటువంటి లక్షణాలు లేవు.ఫిర్యాదులలో ముఖ్యమైన అలసట, రక్తహీనత, పొత్తికడుపు అసౌకర్యం, ప్రారంభ సంతృప్తి లేదా స్ప్లెనోమెగలీ కారణంగా అతిసారం, రక్తస్రావం, బరువు తగ్గడం మరియు పెరిఫెరల్ ఎడెమా ఉన్నాయి.రుక్సోలిటినిబ్(జకవి/జకాఫీ) ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్‌తో సహా ఇంటర్మీడియట్ లేదా హై రిస్క్ మైలోఫైబ్రోసిస్ చికిత్స కోసం ఆగస్టు 2012లో ఆమోదించబడింది.ఈ ఔషధం ప్రస్తుతం ప్రపంచవ్యాప్తంగా 50కి పైగా దేశాల్లో అందుబాటులో ఉంది.